Про ГІПЕРПАРАТИРЕОЗ в подробицях

 


Гиперпаратиреоз (ГПТ) — клинический синдром с характерными симптомами и признаками, обусловленными повышением продукции паратгормона (ПТГ) прищитоподобныии железами (ПЩЖ). Это основной медиатор поддержания гомеостаза кальция в организме.
Секреция ПТГ регулируется непосредственно плазменной концентрацией ионизированного кальция. Действие ПТГ направлено на увеличение концентрации плазменного кальция путем стимуляции выхода кальция и фосфатов из костного матрикса, ускорения реабсорбции кальция в почках и увеличения почечной продукции метаболита витамина D3–1,25-дигидроксихолекальциферола (кальцитриола), который спрособствует всасыванию кальция в кишечнике. Поэтому гиперпродукция ПТГ приводит к повышению уровня кальция в крови.

 Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

  • Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – заболевание, изначально вызываемое опухолевым или гиперпластическим изменением одной или нескольких (иногда всех) из четырех ПЩЖ, имеющихся у человека, приводящее к нерегулируемой гиперсекреции ПТГ и нарушению гомеостаза кальция.
  • Вторичный гиперпаратиреоз – вторичная гиперфункция и гиперплазия ПЩЖ, возникающая при длительной гипокальциемии (чаще – при хронической почечной недостаточности).
  • Третичный гиперпаратиреоз – возникновение автономно функционирующей аденомы ПЩЖ на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.
  • Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — заболевание, развитие которого связано с избыточной секрецией ПТГ и вследствие этого c повышением содержания кальция в сыворотке крови. 

ПГПТ — самая частая причина гиперкальциемии. Заболеваемость ПГПТ составляет примерно 25–28 случаев на 100 000 населения в год, пик заболеваемости приходится на возраст 40–50 лет. Распространенность ПГПТ составляет 0,05–0,1% (по данным разных авторов, от 0,0022 до 0,52 %). Примерно половина всех случаев заболевания приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет, пик заболеваемости — на 60–70 лет. ПГПТ в 2 раза чаще встречается у женщин, в возрастной группе старше 60 лет соотношение достигает 1 : 3 - 1 : 5 (страдают приблизительно 190 женщин старше 60 на 100 000 в год). Таким образом, в группе женщин старше 50 лет распространенность гиперпаратиреоза составляет 1–2%. 

ПГПТ наиболее часто обусловлен одиночной доброкачественной опухолью (приблизительно 85% случаев), множественными аденомами (3-5%) или гиперплазией всех желез (10-12%). Рак встречается редко (не более 1% случаев).

Клинически ПГПТ может проявляться бессимптомной формой, мягкой формой, клинически манифестирующей формой без осложнений и клинически манифестирующей формой с развитием осложнений.

В настоящее время диагноз ПГПТ более чем в 50 % случаев устанавливается при случайно выявленной гиперкальциемии. 

В начальном периоде болезни, при атипичном или бессимптомном течении жалобы больных неспецифичны и очень разнообразны, что не позволяет предполагать диагноз ПГПТ лишь на этом основании. Как правило, пациенты, страдающие ПГПТ, предъявляют следующие жалобы:

  • общую слабость;
  • недомогание;
  • потерю аппетита;
  • диспептические явления;
  • полидипсию;
  • полиурию (часто сопровождающуюся гипоизостенурией);
  • адинамию;
  • неопределенные боли в мышцах и костях;
  • психические расстройства, вплоть до депрессивных состояний и суицидальных попыток;
  • ухудшение памяти.

В зависимости от клинической формы преобладать будут жалобы со стороны опорнодвигательного аппарата (мышечная слабость, боли в костях, нарушения походки), гастроэнтерологического (острые боли в эпигастрии, снижение аппетита, тошнота, иногда картина острого живота) либо урологического характера.

 Различают несколько клинических (манифестных) форм ПГПТ:

  • костную — остеопоротическую, фиброзно-кистозный остеит, педжетоидную;
  • висцеропатическую — с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы;
  • смешанную.

 Поражение костной системы — один из постоянных симптомов гиперпаратиреоза. Костные потери в периферическом скелете сначала выявляются в концевых отделах трубчатых костей вследствие преобладания здесь губчатой костиРанее считалось, что одним из наиболее частых поражений костной системы при гиперпаратиреозе является генерализованный фиброзно-кистозный остеит, который наблюдали более чем у 50% больных. В последние годы в связи с более ранней диагностикой заболевания эти поражения костной ткани выявляют реже (10–15%). Кисты и гигантоклеточные опухоли располагаются, как правило, в длинных трубчатых костях и обнаруживаются при рентгенографии. Кисты также находят в костях запястья, ребрах, костях таза. Гигантоклеточные опухоли на рентгенограммах имеют сетчатую структуру и характерный вид пчелиных сот. Остеопоротический вариант характеризуется прогрессирующим снижением костной массы в единице объема кости по отношению к нормальному показателю у лиц соответствующего пола и возраста, нарушением микроархитектоники костной ткани, приводящим к повышенной хрупкости костей и увеличению риска их переломов от минимальной травмы и даже без таковой. При ПГПТ часто фиксируют диффузное снижение минеральной плотности кости (МПК), которое бывает трудно отличить от возрастного или постменопаузального остеопороза. Считается, что более частое выявление остеопороза связано с более ранней диагностикой гиперпаратиреоза, когда процессы, характерные для фиброзно-кистозного остеита, сформировались еще не полностью. 

В большинстве случаев у больных с ПГПТ происходят изменения в костях позвоночника, характеризующиеся различной степенью остеопороза от незначительной деформации позвонков до характерного «рыбьего позвонка», иногда с переломами тел позвонков. В этих случаях больные указывают на уменьшение роста за время заболевания. У многих пациентов имеются жалобы на боли в спине, усиливающиеся после физической нагрузки, при длительном пребывании в одном положении (стоя или сидя). В тяжелых случаях развиваются деформация скелета, утиная походка, патологические переломы костей. Происходит расшатывание и выпадение зубов, деформация костей грудной клетки, позвоночника, возникают корешковые расстройства, приводящие к появлению симптомов натяжения, параличам мышц тазового пояса, нижних конечностей, парестезиям. 

Висцеральная форма с преимущественным поражением почек встречается более чем в 60% случаев первичного манифестного гиперпаратироза, иногда поражение почек может быть единственным его проявлением и чаще протекает в виде мочекаменной болезни, значительно реже — нефрокальциноза (последний обычно приводит к прогрессирующей почечной недостаточности). В 13–15% случаев выявляются одиночные камни, в 25–30% — множественные и в 30–32% случаев — конкременты в обеих почках. Камни в почках чаще бывают двусторонние, множественные, склонные к рецидивированию, иногда по типу «коралловидных» камней. Частота ПГПТ у пациентов с мочекаменной болезнью достигает 17%.
В случаях висцеральных проявлений гиперпаратиреоза, например, в виде мочекаменной болезни, хирургическое удаление камня не приводит к выздоровлению, конкременты могут образоваться и в другой почке, а нередко и в оперированной. Однако прогноз мочекаменной болезни после удаления аденомы ПЩЖ благоприятный, если не развилась ХПН. Конкременты в почках при гиперпаратиреозе состоят из оксалата или фосфата кальция.

При висцеральной форме с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы ПГПТ сопровождается гипертензией, кальцификацией коронарных артерий и клапанов сердца, гипертрофией левого желудочка и отложением солей кальция в мышцу сердца и др.. Отложение солей кальция в сердечную мышцу может вызвать некроз миокарда с клиникой острого инфаркта миокарда. В проспективном исследовании Т. Stefenelli et al. установили, что ПТГ per se играет важную роль в поддержании гипертрофии миокарда. После паратиреоидэктомии и нормализации уровня кальция в сыворотке крови в течение 41 месяца, авторы наблюдали регресс гипертрофии перегородки, задней стенки и левого желудочка на 6–21% . Артериальная гипертензия выявляется у 30-50% пациентов, но механизмы ее развития неизвестны.

Гастроинтестинальная симптоматика выявляется у половины больных с ПГПТ. Больные предъявляют жалобы на анорексию, запоры, тошноту, метеоризм, похудание. Пептические язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки встречаются в 10–15% случаев, панкреатит — в 7–12%, реже панкреакалькулез и панкреакальциноз. Развитие язвы желудка при гиперкальциемии связано с повышением под воздействием гиперпаратиреоза секреции гастрина и соляной кислоты, которая возвращается к норме после удаления аденомы ПЩЖ. Течение язвы желудка при ПГПТ характеризуется более выраженной клинической картиной (частые обострения с сильным болевым синдромом, возможны перфорации), чем при язвенной болезни желудка, обусловленной другими факторами.

Кроме вышеописанных симптомов при ПГПТ наблюдается, в редких случаях, некроз кожи вследствие отложения солей кальция, кальцификация ушных раковин, ободковый кератит (линейная кератопатия), развивающийся вследствие отложения солей кальция в капсулу роговицы глаза.

Одним из серьезных осложнений ПГПТ является гиперкальциемический криз. Увеличение содержания общего кальция выше 3,49–3,99 ммоль/л (14–16 мг/100 мл) приводит к развитию признаков интоксикации, свойственной гиперкальциемии. Гиперкальциемический криз является тяжелым осложнением ПГПТ, возникающим на фоне переломов, инфекционных заболеваний, беременности, иммобилизации, приема всасывающихся антацидов (карбонат кальция). Он развивается внезапно, при этом возникают тошнота, неукротимая рвота, жажда, острая боль в животе, боль в мышцах и суставах, высокая лихорадка, судороги, спутанность сознания, ступор, кома. Летальность при гиперкальциемическом кризе достигает 60%. На фоне анурии появляется сердечно-сосудистая недостаточность. Если гиперкальциемия повышается до 4,99 ммоль/л (20 мг/100 мл), то угнетается деятельность ЦНС с торможением функции дыхательного и сосудодвигательного центров и развивается необратимый шок.

До сих пор обсуждается вопрос о том, всем ли пациентам с диагностированным ПГПТ необходима операция. Остаются спорными показания к удалению ПЩЖ. В Европе и США выработаны строгие показания для хирургического лечения ПГПТ, так как примерно у 50–60 % пациентов с ПГПТ в развитых странах наблюдается мягкое течение этого заболевания. Хирургическое лечение проводится пациентам, у которых имеется соответствие одному и более из критериев (уровень кальция в сыворотке крови, наличие остеопороза и/или переломов, мочекаменной болезни, нарушения функции почек, возраст до 50 лет).

В специализированных клиниках операция проводится с использованием интраоперационного экспрес-патогистологического исследования по замороженным срезам. Иссследование позволяет в короткий (7-10 минут) период получить хирургу информацию об удаленном образовании.

Другое направление интраоперационной диагностики – экспресс-определение концентрации ПТГ в крови оперируемого пациента. Более чем 50-процентное снижение концентрации ПТГ в течение 10-15 мин после удаления опухоли свидетельствует о полноте вмешательства и об отсутствии множественных аденом ПЩЖ.
Подобные интраоперационные возможности и повышение точности дооперационной локализации причины ПГПТ создали условия для широкого внедрения в практику так называемых селективных "прицельных" малоинвазивных паратиреоидэктомий, которые могут выполняться тремя способами, резко снижая травматичность операций и повышая их косметичность и переносимость. Это традиционные хирургические операции из небольших разрезов, расположенных точно над местом локализации аденомы, операции с помощью лапароскопической техники и комбинированные video-assisted операции под видео-контролем, объединяющие традиционный хирургический доступ (гораздо меньшего размера) с использованием эндоскопической техники и специальных инструментов.

 

Також по темi: Прищитоподібна залоза. Патології та діагностика,    Прищитоподібна залоза. Лікування та відновлення

 

 

ЦитатаОтветить
  • Группа: Гости
  • Регистрация: --
  • Статус:
  • 0 комментариев
  • 0 публикаций
^
Rehab - консультирование наркологов, врачевание зависимостей и реабилитация
Наши сотрудники — команда соратников, сертифицированных психологов, наркологов и терапевтов и на протяжении восьми лет мы работаем с зависимыми людьми и их семьями. Почти каждый год около 80 человек с нашей помощью определяются какой же в частности прием подойдет в их отдельно взятом варианте управится со своей зависимостью и решаются на лечение наркомании алкоголизма и иных зависимостей. Мы совместно с нашими пациентами и их родными назначаем идеальный курс излечения, тот что будет особенно эффективным


консультации наркологов
  • Нравится
  • 0